广东16岁少女患罕见肝脏肿瘤 专家团队奋战10余小时成功切除

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　　齐齐哈尔新闻网广州1月6日电 (蔡敏婕 刘文琴 黄睿)来自广东阳江的16岁李同学(化名)近日被确诊患上了罕见的肝脏未分化胚胎性肉瘤。经过10多个小时的手术，她身上重约2.8公斤的肿物被切除，目前准备回家休息。中山大学孙逸仙纪念医院副院长刘超说：“接下来，我们将为孩子进行进一步的基因诊断，用更好的方案治疗。”

　　从去年11月初开始，平时身体健康的李同学开始反复高热，体温最高超过了39摄氏度。很快，上腹部剧痛、发烧、恶心等症状相继出现。同年11月底，因病情危重以及疫情防控缘由，李同学辗转至中山大学孙逸仙纪念医院。

　　“孩子之前一周的影像片提示肿瘤14.9cm×11.1cm×12.2cm，最新的结果却是18cm×13cm×14cm。”刘超称，孩子的肝肿瘤在快速生长，情况危急，于是李同学被收至该院胆胰外科病区作进一步治疗。

　　入院后，胆胰外科团队发现李同学右侧肝脏肿瘤极其巨大，治疗存在难点，此外，该肝脏肿瘤性质不明。

　　经过多学科团队合作对李同学这一高难度肿瘤进行“精准”诊断。该院刘超教授、林浩铭副教授发起MDT(多学科会诊)，参会专家一致认为，患者的疾病进展迅速，肿瘤体积大、张力高，有穿刺出血风险，无法先进行化疗或放疗，应尽快手术治疗。

　　为了减少肝切除中出血的风险，专家团队决定采用创新的方法，在麻醉后、手术前，先进行“VV-ECMO循环辅助”，用ECMO将病儿下肢血液转流至颈内静脉，这样一方面降低肝静脉压力，另一方面，也增加回心的血容量，有利于麻醉中保持血压平稳。

　　"术后病理提示这个肿瘤是未分化胚胎性肉瘤，让我们很是吃惊。"刘超介绍，肝脏未分化胚胎性肉瘤病因不明，至今报道例数不足400例。

　　经过胆胰外科和重症医学科的治疗，李同学术后视力恢复，呼吸困难、肝区疼痛和双下肢水肿均已消失，可以平卧和自由活动，并计划近期出院，修养后接受进一步治疗。

　　据介绍，肝脏未分化胚胎性肉瘤多发生于6-10岁的儿童，其恶性程度高，可转移至肺、胸膜及腹膜，手术完整切除联合化疗是首选治疗方案。(完)