领奖啦！长期咳嗽咳痰不是呼吸病，你诊对是哪
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文丨金迪 王玉伟
来源丨医学界风湿免疫频道
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长期咳嗽咳痰不是呼吸病，数年后诊断竟是风湿病？
正确答案揭晓！！！
随访数年后，该患者出现了肺部结节和慢性鼻窦炎，建议患者住院进行肺活检，最终确诊为肉芽肿性血管炎（GPA）。患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后，肺部结节及咳嗽、咳痰症状均明显改善。
诊断分析
依据上篇病例回顾分析，患者无异常的体重减轻，无血痰，影像学检查未发现结节，与肺癌的表现不符。患者头颅MRI未见异常，无任何神经系统症状（如视力丧失、运动障碍、肠道及膀胱功能失调等），不支持多发性硬化。患者无皮肤损害，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，不满足系统性红斑狼疮的分类标准。
由于患者白细胞计数升高，影像学检查提示肺部病变，更像症状性感染，ANCA阳性提示原发性系统性小血管炎可能，如GPA。
ANCA有助于GPA早期诊断，在疾病活动期，约90%的患者存在胞质型ANCA（cANCA）。cANCA滴度对原发性系统性小血管血管炎，如GPA、Churg-Strauss综合征或药物性血管炎有很高的特异性。然而，对于GPA而言，cANCA的特异性仍不如活检。
上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是GPA诊断的重要依据，病理显示肺小血管壁有中性粒细胞和单个核细胞浸润，可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽肿，可破坏肺组织，形成空洞。胸部CT可以观察到患者肺部病情变化，但是对诊断没有很高的特异性。
一起了解下GPA吧
GPA之前也被称为“韦格纳肉芽肿”，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病，累及小血管，偶尔累及大血管，病理改变以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。
通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。
耳、鼻、喉受累在不同的患者中差异较大，少数报告患者可表现为鼻窦炎、持续性鼻漏、出血或化脓性鼻腔分泌物、鼻部溃疡等。
据国外资料报道，GPA的诊断时间平均为5-15个月，其中40%的诊断是在不到3个月的时间里得出的，10%的GPA患者甚至长达5-15年才被诊断。
1990年美国风湿病协会分类标准
1.鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；
2.胸片异常：胸片示结节、固定浸润病灶或空洞；
3.尿沉渣异常：镜下血尿（红细胞>5个/高倍视野）或出现红细胞管型；
4.病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。
符合2条或2条以上时即可诊断为GPA，诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。
表一：2019年美国风湿病协会/欧洲抗风湿病联盟分类标准
病例小总结
本病例患者以咳嗽、咳痰、发热、乏力、呼吸困难、结膜炎为主要表现，影像学检查提示肺部病变，患者无肾脏病变、皮肤损害、关节病变以及神经系统病变等，在后续密切的随访过程中发现新发肺部结节和慢性鼻窦炎，最终得以确诊。
发热、乏力、体重减轻、关节痛、鼻窦炎、咳嗽和呼吸困难，尽管这些症状没有特异性，然而这些却是GPA的最常见症状。
如患者反复出现上述症状，应定期复查血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、类风湿因子、ANCA以及胸片等。对于怀疑GPA的患者，应定期随访，观察患者病情演变。
临床上GPA常被误诊，为了早期诊断，以下情况也应进行活检：
1. 不明原因的发热伴有呼吸道症状；
2. 慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；
3. 眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；
4.肺内有可变性结节状阴影或空洞；
5.皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。
病例编译整理自：A 42-Year-Old Woman With a Chronic Productive Cough. Medscape. December 14" 2019.
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